ALS: Η ασθένεια του Έρικ Ντέιν και του Στίβεν Χόκινγκ – Συμπτώματα, εξέλιξη, πρόγνωση

Ο Έρικ Ντέιν, γνωστός από τη συμμετοχή του στην τηλεοπτική σειρά Grey’s Anatomy, αποκάλυψε ότι διαγνώστηκε με αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS). Την ίδια νευρολογική πάθηση από την οποία έπασχε ο διάσημος φυσικός Στίβεν Χόκινγκ.

«Έχω διαγνωστεί με ALS», δήλωσε ο ηθοποιός στο περιοδικό People. «Είμαι ευγνώμων για την υποστήριξη της αγαπημένης μου οικογένειας .Καθώς προχωράμε σε αυτό το νέο κεφάλαιο της ζωής μου».

Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS

Τι είναι όμως η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS); Πρόκειται για μια σοβαρή, εκφυλιστική νόσο του νευρικού συστήματος. Για την οποία δεν υπάρχει μέχρι σήμερα αποτελεσματική θεραπεία, σύμφωνα με ιατρικές πηγές.

Στην ALS, παρατηρείται σταδιακή φθορά των κινητικών νευρώνων στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό, η οποία τελικά οδηγεί στον θάνατο. Όταν οι κινητικοί νευρώνες σταματούν να λειτουργούν, ο εγκέφαλος χάνει την ικανότητα να ελέγχει την κίνηση των μυών. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα οι μύες να συρρικνώνονται και να εξασθενούν (ατροφία), με τον ασθενή να χάνει σταδιακά την ικανότητα εκούσιας κίνησης.

Σε τελικό στάδιο, οι ασθενείς με ALS μπορεί να καταστούν πλήρως παράλυτοι και να χρειάζονται μηχανική υποστήριξη αναπνοής για να επιβιώσουν. Η αναπνευστική ανεπάρκεια αποτελεί συχνή αιτία θανάτου σε αυτές τις περιπτώσεις.

Συμπτώματα

Τα πρώιμα συμπτώματα της ALS περιλαμβάνουν μυϊκή αδυναμία, η οποία είναι το πιο κοινό αρχικό σημάδι και εμφανίζεται σε περίπου 60% των διαγνωσμένων. Τα πρώτα συμπτώματα μπορεί να διαφέρουν μεταξύ των ατόμων, αλλά συνήθως περιλαμβάνουν: δυσκολία στο περπάτημα και στην εκτέλεση καθημερινών δραστηριοτήτων, αδυναμία στα άκρα, δυσκολία στη στήριξη του κεφαλιού, μυϊκές συσπάσεις και κράμπες, δυσκολία στην ομιλία και την κατάποση. Καθώς και ανεξέλεγκτα ξεσπάσματα γέλιου ή κλάματος.

Η νόσος συνήθως επηρεάζει αρχικά τα χέρια και τα πόδια και στη συνέχεια επεκτείνεται σε άλλα μέρη του σώματος. Οδηγώντας σε σταδιακή εξασθένηση των μυών που είναι υπεύθυνοι για το μάσημα, την κατάποση, την ομιλία και την αναπνοή.

Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι η ALS δεν επηρεάζει τη νοητική λειτουργία, τον έλεγχο του εντέρου και τις αισθητηριακές λειτουργίες. Καθώς προσβάλλει μόνο τους κινητικούς νευρώνες. Οι ασθενείς διατηρούν την ικανότητα επικοινωνίας και αλληλεπίδρασης με το περιβάλλον τους.

Παράγοντες κινδύνου

Οι παράγοντες κινδύνου για την ALS περιλαμβάνουν την ηλικία (η πλειοψηφία των ασθενών είναι μεταξύ 40 και 60 ετών). Επίσης το φύλο (οι άνδρες έχουν ελαφρώς αυξημένο κίνδυνο) και την κληρονομικότητα (ένα μικρό ποσοστό των περιπτώσεων έχει οικογενειακό ιστορικό).

Η πρόγνωση για τους ασθενείς με ALS ποικίλλει, αλλά περίπου το 50% ζουν τουλάχιστον 3 χρόνια μετά τη διάγνωση, το 20% για 5 χρόνια ή περισσότερο, και το 10% επιβιώνει για πάνω από 10 χρόνια. Χαρακτηριστικό παράδειγμα μακροχρόνιας επιβίωσης είναι ο Στίβεν Χόκινγκ. Ο οποίος έζησε με την ALS για περισσότερα από 40 χρόνια.